Sclerodermia e Attività Fisica Adattata

Sclerodermia e Attività Fisica Adattata

Prof. Dott. Carmelo Giuffrida

 

Tra le “malattie osteoarticolari e dei tessuti connettivi”, la sclerodermia o sclerosi sistemica è una malattia sistemica cronica del tessuto connettivo a patogenesi autoimmune. I principali fattori patologici che provocano un decremento della funzione fisica e della qualità della vita correlata alla salute sono una microangiopatia generalizzata, infiltrazione di cellule infiammatorie e fibrosi della pelle e degli organi interni.

In pratica, a una fibrosi della cute e degli organi interni conseguente alla comparsa di un’alterazione funzionale ed organica del microcircolo, corrisponde un’anomala attivazione del sistema immunitario.

 

Esistono diverse forme di sclerosi sistemica:

 

• sclerosi limitata, definita CREST (calcinosi, Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia, teleangectasie) in cui le lesioni cutanee rimangono localizzate al viso e alla parte distale degli arti e che, raramente e tardivamente, si accompagnano ad un interessamento viscerale.
• sclerosi diffusa, con decorso rapido, sclerosi cutanea velocemente evidenziabile in tutta la superficie del corpo e precoce interessamento viscerale;
• sclerodermia circoscritta, che comprende la forma lineare e la forma a chiazze (“morfea”).

 

L’epidemiologia indica il sesso femminile come più interessato mentre non è spiccato il fenomeno della familiarità.

L’agente eziologico rimane sconosciuto a tutt’oggi.

Il meccanismo patogenetico è da imputare al processo ciclico di ischemia e di iperperfusione vascolare che, attraverso lo stress ossidativo da radicali liberi determina la comparsa di danno endoteliale, attivazione piastrinica e formazione di microtrombi da cui deriva il processo di ischemia e necrosi tissutale con liberazione di citochine profibrotiche (PDGF) capaci di stimolare i fibroblasti nella sintesi di collagene e degli altri costituenti della matrice interstiziale e, perciò, di provocare l’insorgenza della fibrosi.

 

Sclerosi sistemica: manifestazioni cliniche della “sclerodermia”

 

Le manifestazioni cliniche della “sclerodermia”, nella sua naturale evoluzione, sono la fibrosi, gli infiltrati di cellule immunocompetenti e le alterazioni del microcircolo. Il processo fibrotico colpisce tipicamente la cute, dove determina l’ispessimento del derma per l’eccessivo deposito di collagene e di componenti della matrice interstiziale (proteoglicani, fibronectina), ma può manifestarsi anche nell’interstizio polmonare, nel miocardio, nella parete esofagea e intestinale. La vasculopatia interessa le arteriole e i capillari, le prime con alterazioni degenerative delle cellule endoteliali, ispessimento dell’intima e proliferazione della media con fenomeni di dilatazione, formazione di mega-capillari e fenomeni di distruzione.

 

Clinicamente, la sclerosi sistemica esordisce con il fenomeno di Raynaud. In realtà, può comportare lesioni cutanee con ulcere alle mani e ai piedi, lesioni vascolari, dell’apparato locomotore e viscerali, ispessimento cutaneo, riduzione dell’apertura della bocca con eventuali disturbi della deglutizione per cibi solidi e/o liquidi, perdita del tono muscolare degli arti, dolori articolari diffusi con eventuali contratture mio-fasciali, prevalentemente localizzate a carico delle mani.

 

Sclerosi sistemica: la progressione!

 

Con il progredire della malattia sclerotica, la pelle, inizialmente edematosa, diventa poco elastica fino ad assumere, nelle fasi più avanzate, un aspetto affinato ed atrofico. L’interessamento vascolare comprende dilatazioni di arteriole, capillari e venule responsabili delle teleangectasie e del fenomeno di Raynaud.

L’apparato locomotore viene coinvolto sia dal punto di vista articolare, con un’atropatia sclerodermica delle mani e progressivo irrigidimento in flessione secondario ad una retrazione sclerotica della cute, sia osseo, con fenomeni di osteolisi delle falangi.

La partecipazione degli organi interni vede nel polmone l’organo più direttamente interessato per via di una riduzione della funzionalità ventilatoria conseguente alla fibrosi interstiziale basale e ad una vasculopatia obliterante a carico delle arteriole polmonari. Ciò induce un quadro di ipertensione polmonare ingravescente e cuore polmonare cronico.

Questi elementi patologici, quindi, definiscono il progressivo ampliamento della disabilità globale a cui consegue l’interferenza nelle comuni azioni della vita quotidiana.

 

Diversi studi scientifici hanno dimostrato che la pratica di attività fisica di moderata intensità migliora la qualità della vita dei soggetti con artrite o altre condizioni reumatiche, senza peggiorarne i sintomi e senza aggravare la malattia. Essere fisicamente attivi può anche ritardare l’insorgenza di disabilità.

 

Sclerodermia: intervento precoce con Attività Fisica Adattata

 

Diventa indispensabile, perciò, l’intervento precoce con Attività Fisica Adattata che, in affiancamento alla terapia farmacologica, assume un ruolo di primaria rilevanza nell’approccio globale del soggetto con sclerodermia. Quindi, occorre valutare l’impatto sulla qualità della vita (QoL), di un programma di allenamento misto (aerobico e di forza) che includa anche esercizi specifici per la forza e la mobilità delle mani.

Per concludere, tra le strategie connesse alla prevenzione, si possono elencare i seguenti accorgimenti:

• evitare il fumo;
• sottrarsi a brusche variazioni della temperatura;
• non immergere le mani nell’acqua troppo fredda o troppo calda;
• non utilizzare scaldamani e/o scaldapiedi se il fenomeno di Raynaud è in atto;
• indossare sempre doppi guanti;
• usare un cappello di protezione (meglio se di lana pesante) prima di esporsi a temperature basse e prima di uscire da ambienti chiusi;
• proteggere la cute da traumi, ustioni o ferite.

 

Inoltre, è importante raggiungere alcuni obiettivi formativi:

– imparare un’attività fisica mirata monitorata;

– capire l’importanza di svolgere gli esercizi in modo continuativo ed in forma autonoma;

– acquisire conoscenza e percezione del proprio corpo;

– aumentare le proprie capacità motorie (forza e resistenza, mobilità articolare, coordinazione, equilibrio);

– accrescere il benessere psico-fisico attraverso l’acquisizione di autostima;

– acquisire consapevolezza relativamente alle proprie capacità (residue) e, di conseguenza, adeguare le attività alla situazione contingente.

 

Attività Fisica Adattata e sclerodermia: quali test e questionari!?

 

In presenza di sclerosi sistemica è buona norma del Chinesiologo clinico valutare prima, a metà e al termine del percorso tramite test fisici.

Tra i test più utilizzati ricorrono:

• 6 Minute Walking Test (6MWT),
• 2 Minute Step Test,
• 30” Chair Stand,
• Time Up and Go Test (TUG),
• 30” Arm Curl, Sit and Reach,
• Back Scratch,
• Handgrip e Hamis Test.

 

Tra i questionari, invece, la scelta ricade su:

– SF-36,

– HAQ,

– Duruoz,

– IPAQ. 

Attività Fisica Adattata e la gestione motoria in presenza di sclerodermia

 

Nella sclerosi sistemica, la naturale evoluzione comporta rigidità articolari diffuse, frequentemente algiche, con conseguenti alterazioni funzionali piuttosto gravi.
L’approccio al recupero funzionale ha tono multidisciplinare con sessioni dedicate verso una corretta gestione della colonna vertebrale, la prevenzione ergonomica quotidiana e una educazione secondo la “Back School” e i principi della “Ginnastica Sinergetica di C. Giuffrida”. L’attività motoria deve includere specifici esercizi per i quattro arti, le mani e i polsi. Anche gli esercizi domiciliari diventano fondamentali nella strategia di difesa per aumentare l’efficacia del recupero. Gli esercizi, soprattutto se vengono ripetuti più volte al giorno per prevenire la comparsa di contratture mio-fasciali e rigidità articolari, svolgo ruolo di essenzialità assoluta.
Gli esercizi devono essere adattati alle necessità del singolo soggetto. In pratica, debbono essere effettuati sotto stretta sorveglianza di Specialisti dell’Esercizio Fisico, Chinesiologo Clinico, e somministrati in ambiente idoneo e altamente qualificato. Pertanto, vanno effettuati esercizi con l’obiettivo di migliorare il tono-trofismo muscolare, la mobilità articolare e, contestualmente, finalizzando l’attività motoria verso la riduzione del senso di rigidità somatica generalizzata.
Se sono presenti danni articolari irreversibili, nelle fasi più avanzate di malattia, vanno considerati i possibili utilizzi di splints, ausili e ortesizzazioni.

 

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