Sindrome di Ehlers Danlos (EDS) e Attività Fisica Adattata

Sindrome di Ehlers Danlos (EDS) a #Catania

Una malattia rara la cui entità invalidante, clinica e genetica, può usufruire dei benefici dell’Attività Fisica Adattata e dell’Esercizio Fisico guidato.

 

Sindrome di Ehlors Danlos-Prof. Carmelo Giuffrida-Catania-Attività Fisica-1Prof. Dott. Carmelo Giuffrida

 

La sindrome di Ehlers Danlos è l’espressione clinica di alterazioni genetiche del tessuto connettivo che coinvolgendo più organi conferisce un variabile polimorfismo da un soggetto ad un altro, o nel medesimo soggetto, nel corso del tempo.

La trasmissione genetica è autosomica dominante: maschi e femmine sono ugualmente interessati e il rischio di trasmissione è del 50%. Tra le malattie rare mostra da un caso ogni 5000-10000 nascite secondo le attuali stime, escludendo la probabilità di molte forme non diagnosticate che restano prive ed “orfane” di una diagnosi corretta legata alla scarsa conoscenza di questa malattia.

 

Manifestazioni cliniche della Sindrome di Ehlers Danlos (EDS)

 

Numerose altre manifestazioni cliniche (dolore, affaticamento, stipsi, disturbi di percezione del corpo, dell’equilibrio e del controllo dei movimenti) inducevano, fino a pochissimo tempo fa, molti errori diagnostici e terapeutici attribuendo all’immaginazione dei soggetti, spesso esaminati in fretta, la stigmatizzazione di ipocondriaci simulatori, “psicosomatici” o/e, in generale, “psichici”, senza alcun supporto psichiatrico.

Progressivamente, sono stati ricondotti alla Sindrome, sintomatologie vascolari e neuro-vegetative, gastrointestinali, ostetriche, urinarie, odonto-stomatologiche, otorinolaringoiatriche (uditivi, controllo dell’equilibrio, olfattivi), visive, e, più recentemente, respiratorie. Altre sintomatologie quali emicranie, insonnia, vertigini, deficit cognitivi di attenzione, di concentrazione e di memoria sono oggetto degli attuali studi al fine di valutarne il ruolo nel meccanismo di insorgenza sintomatologico.

 

Sindrome di Ehlers Danlos: La Storia

 

Ippocrate, nel 400 A.C., descrisse alcune popolazioni nomadi che mostravano segni di lassità articolare e cicatrici multiple; aveva notato che alcuni atleti romani riferivano dolori esagerati nel lanciare il giavellotto a seguito e per effetto dell’instabilità conseguenziale a una iper-mobilità della spalla.

Nel XVII secolo, il  Medico-Chirurgo Job Van Meeckren, nell’anno 1657, descrisse il caso di un marinaio spagnolo dalla pelle ipermobile, simile a un caso di un contorsionista professionista, che presentò ad un gruppo di medici presso l’Accademia di Leyda.

Nel 1891, Chernogubon, in una riunione della Società Moscovita di Dermatologia e Venereologia, riferì di un adolescente di 17 anni che presentava lussazioni ricorrenti, noduli cutanei, pelle ipermobile e fragile, cicatrici multiple derivanti da traumi di minima entità derivanti da un’anomalia del tessuto connettivo.

 

Ehlers e Danlos presentano e documentano i primi casi

 

Nel 1899, Edwards Ehlers presentò, alla Società danese di Dermatologia, il caso di uno studente di giurisprudenza dell’isola di Bornholm.

Il francese Danlos, nel 1908, davanti alla Società Francese di Dermatologia, presentò una nuova osservazione sottolineando l’estensibilità e la fragilità della pelle: “lo stato speciale della pelle, di un’insolita sottigliezza e di una straordinaria elasticità domina la situazione e costituisce insieme alla vulnerabilità eccessiva, la caratteristica dello stato morboso”.

Tanto Ehlers quanto Danlos descrissero due elementi clinici relativi a questa sindrome:

  • l’associazione di cute fragile, emorragica ed iper-elastica (cutis laxa);
  • una eccessiva mobilità articolare.

Nel 1933, Achille Miget citò nella sua tesi l’estrema lassità della pelle e la lassità delle articolazioni al punto da permettere la sublussazione del ginocchio, le numerose, varie e diffuse, cicatrici. Annotò l’evidenza sulla tendenza al sanguinamento del soggetto, non emofilico.

 

Gli aspetti genetici

 

Le sindromi di Ehlers Danlos (SED) comprendono un gruppo clinicamente e geneticamente eterogeneo di patologie ereditarie del tessuto connettivo con estrinsecazione massima nei tessuti molli ed, in particolare, cute, articolazioni e apparato cardiovascolare. Iperelasticità cutanea, ipermobilità articolare e fragilità di vasi ed organi interni costituiscono la triade clinica più rappresentativa delle sindrome di Ehlers Danlos (Callewaert e coll., 2008). A fronte di questa consolidata definizione, le sindrome di Ehlers Danlos presentano spesso un coinvolgimento sistemico molto più esteso che si associa a gravi disabilità multi-organo e, in minor misura, ad aumento del rischio chirurgico e di morte cardiovascolare. Le limitate conoscenze dei meccanismi fisiopatologici e le varie componenti fenotipiche rendono ragione delle difficoltà nell’inquadramento di questo gruppo di patologie ereditarie.

In una prima fase furono classificate 11 tipi di sindrome di Ehlers Danlos.

Attraverso il raggruppamento o l’eliminazione, nel 1997, sono state conservate 6 forme diverse utilizzando una terminologia greco-latina poco adatta alla comunicazione anche tra i professionisti che operano nel settore. Questa evoluzione presenta solo interesse nosologico e non si può considerare ancora completa.

 

#Sindrome di Ehlers Danlos (EDS): le tre forme

 

Attualmente, nella pratica corrente, si individuano tre forme in cui si trovano le stesse manifestazioni, ma con intensità variabile di espressione:

  • La forma “classica” (precedenti tipo I e II della classificazione di Villefranche), caratterizzata dall’intensità delle manifestazioni cutanee;
  • una forma “ipermobile”, caratterizzata dall’importanza delle manifestazioni articolari;
  • la forma “vascolare”, caratterizzata dall’importanza delle manifestazioni arteriose, intestinali ed uterine. Questa forma viene ritenuta più grave delle altre per l’importanza delle complicanze vascolari, intestinali ed uterine che possono caratterizzare la sua evoluzione.

Ciò comporta un monitoraggio continuo e precauzioni adeguate.

 

Sindrome di Ehlers Danlos: I segni

 

Stanchezza, dolori diffusi, variabili e ribelli ai farmaci analgesici, ipermobilità articolare, fragilità della pelle, sanguinamenti (per lo più ecchimosi, epistassi, metrorragia, sanguinamento gengivale, piaghe emorragiche …, disturbi della propriocezione e dello schema corporeo, manifestazioni gastrointestinali (stipsi soprattutto e reflusso gastro-esofageo. Disuria, manifestazioni bronchiali (affanno, pseudo-attacchi di asma) manifestazioni otorinolaringoiatriche (acufeni, ipoacusia, iperacusia), manifestazioni oculari (in particolare l’affaticamento), ma anche disturbi del sonno.

 

L’associazione più suggestiva è determinata da:
  • affaticamento intenso con dolori peri-articolari, muscolari, cutanei, degli arti, del collo e della schiena (anche molto intensi), aggravati dal carico, dai movimenti, con necessità di cambiamenti di posizione, frequenti stiramenti, difficili da alleviare con antidolorifici anche potenti,
  • iper-mobilità delle articolazioni con sublussazione (spalle, dita, gomiti, ginocchia, anche) e “pseudo-distorsioni” frequenti (l’estensibilità dei legamenti non consente la loro rottura nella maggioranza dei casi),
  • lussazioni o sublussazioni (spalle, rotule, dita, anche, tendini peronieri laterali) con sindrome di ipermobilità articolare semplice (benign joint hypermobility syndrome – BJHS),
  • disturbi propriocettivi con urti di ostacoli, cadute e difficoltà a trattenere gli oggetti (“goffaggine”, “topfish” in lorenese),
  • pelle sottile, morbida, elastica e fragile (ecchimosi ed erosioni cutanee frequenti, lenta cicatrizzazione, strie evidenti),
  • dolori e lussazioni delle articolazioni temporo-mandibolari, gengivite, fragilità dei denti, malallineamento dentario,
  • stipsi, dolore e gonfiore addominale, reflusso gastro-esofageo, vomito facile, bruciori e pesantezza di stomaco, calcolosi della colecisti,
  • disuria con perdita di sensazione di replezione vescicale e dello stimolo alla minzione, incontinenza,
  • freddolosità,
  • alterazioni della microcircolazione (sindrome di Raynaud, estremità fredde, febbri inspiegabili),
  • aritmie cardiache non gravi nella maggior parte dei casi, ipotensione,
  • manifestazioni bronchiali con affanno e crisi asmatiformi, blocchi respiratori e dolore toracico talvolta localizzato alla base del torace per probabile sofferenza del diaframma.

 

I sintomi che variano nel tempo:

 

  • l’asma o l’ipermobilità presente durante l’infanzia, possono ridursi in età adulta;
  • disturbi propriocettivi, praticamente assenti durante l’infanzia, possono manifestarsi in età adulta,
  • alterazioni diffuse dello schema corporeo, manifestandosi in età adulta, possono influire sulla capacità di memoria e di organizzazione spaziale.

Non essendo una malattia “degenerativa”, la sintomatologia varia per il sopravvenire di “crisi” e non di “poussées” (sotto l’influenza di fattori esogeni (climatici, traumatici, di umidità ambientale) o endogeni.

 

Sindrome di Ehlers Danlos – Orientamento Chinesiologico:

approccio alla propriocezione ed alla sua rieducazione o riequilibrio

 

La rieducazione propriocettiva e la ginnastica respiratoria, se somministrate con dovizia di particolari e con equilibrata esperienza, possono aiutare il soggetto che è vittima di questa particolarissima patologia e che invece di essere aiutati adeguatamente vengono talvolta incoraggiati a svolgere attività motorie particolarmente aggressive, a sottoporsi a inutile chirurgia ortopedica o dell’apparato digerente.

Sindrome di Ehlers Danlos-Attività fisicaI thrust osteopatici possono provocare devastanti lesioni delle arterie vertebrali che vascolarizzano una parte del cervello ed il tronco encefalico; parimenti trovano controindicazioni le manipolazioni degli arti …

Il corpo è soggetto a mancanza di controllo dell’equilibrio per cui è indispensabile l’allenamento ad evitare il pericolo di caduta soprattutto al buio.

La mobilizzazione degli arti deve essere somministrata sotto attenta ispezione poiché il soggetto spesso non è assolutamente in grado di rendersi conto, soprattutto ad occhi chiusi, dei movimenti delle sue articolazioni, anche di grande ampiezza e ciò può causare la lussazione articolare.

 

La percezione del corpo!

 

La mancata percezione della distensione vescicale permette di rimanere per ore o addirittura una intera giornata senza il bisogno di atti minzionatori per effetto del medesimo meccanismo che entra in gioco anche per l’ampolla rettale rivelando veri e propri disturbi propriocettivi della sensibilità profonda come si può osservare in alcune malattie neurologiche, ma di alterazioni meno sistematizzabili, di intensità variabile la cui origine è il malfunzionamento dei recettori che è all’origine di ritardi nell’informazione.

L’inibizione causata dal dolore e la scarsa efficienza meccanica del sistema muscolo-tendineo contribuiscono a disturbare la motricità che è già difficile in soggetti perennemente affaticati.

L’errata percezione della posizione del corpo non permette di posizionare esattamente lo spazio circostante rispetto a se stessi.

L’alterazione significativa della percezione dello schema corporeo si esprime con episodi di “dissociazione sensitivo-motoria” che può interessare una parte più o meno importante del corpo (uno o due arti) responsabile di cadute da cedimento, di sindromi pseudo-paralitiche, da “goffaggine”, con caduta di oggetti e difficoltà di eseguire compiti per quanto semplici (l’urto contro ostacoli ne è un esempio: “segno della porta ” derivante dall’urtare lo stipite attraversando una porta).

Queste manifestazioni possono riguardare tutto l’ambiente circostante, che è mal percepito ed integrato ed è all’origine di difficoltà di posizionamento nello spazio (parcheggiare la macchina, …), trovare la posizione di oggetti familiari, individuare le rappresentazioni mentali (è difficile individuare il filo di una storia se costretti a sospendere la lettura di un libro nel mezzo di un capitolo per cui ne deriva la necessità di rileggere l’intero capitolo).

I soggetti con questa sindrome hanno deficit di percezione dello schema corporeo, probabilmente per mancanza di informazioni periferiche, a causa della cattiva qualità dei tessuti periferici che ospitano i recettori responsabili di precisare la posizione del corpo, i suoi movimenti, i rapporti con gli ostacoli, in combinazione con la percezione visiva e con lo spazio circostante.

 

Sindrome di Ehlers Danlos: Attività Fisica individualizzata per un corpo che non obbedisce.

 

Il dolore e l’affaticamento amplificano l’alterazione dello schema corporeo che diventa responsabile della maggior parte delle situazioni di disabilità nelle persone con sindrome di Ehlers Danlos : c’è una reale separazione tra il cervello che sa cosa bisogna fare e un corpo ribelle che “non obbedisce”, e talvolta viene percepito come un “oggetto estraneo” o un “robot”.

Sindrome di Ehlers Danlos-Attività Fisica Adattata-Prof. Carmelo Giuffrida-CataniaIn modo proporzionale alla quantità di sforzo richiesto, in aggiunta alle difficoltà funzionali che si accumulano a seguito di affaticamento e dolore, si possono manifestare “blocchi” respiratori con conseguenziale sensazione molto sgradevole di non essere in grado di respirare.

Dolori toracici inferiori inducono ad attribuire la risposta ad una sofferenza del diaframma (che è formato al centro da un denso tessuto fibroso al quale si inseriscono i muscoli digastrici che lo costituiscono) spiegando parzialmente l’ostacolo alla respirazione.

La rieducazione respiratoria guidata facilita l’apprendimento del controllo respiratorio per “gestire” le crisi.

I disturbi dell’equilibrio dovuti a problemi biomeccanici di funzionamento dei recettori propriocettivi situati nei tessuti elastici causano alterazioni notevoli di controllo del movimento.

 

L’ipermobilità articolare

 

L’ipermobilità articolare è la componente fenotipica più caratteristica, sebbene non specifica.

Investigare l’ipermobilità articolare consiste essenzialmente nel misurare l’escursione (o range of motion – ROM) delle articolazioni di interesse.

Nelle sindrome di Ehlers Danlos l’ipermobilità articolare è spesso congenita (e quindi non associata a traumi o allenamento) e generalizzata, sebbene in alcune forme sia più (o esclusivamente) evidente lle estremità, come nella forma vascolare.

Per ciascuna articolazione esistono dei valori di riferimento di ROM per l’età adulta e la loro escursione viene misurata con artro-goniometri e/o metri flessibili.

 

Riferimenti per valutare l’escursione articolare massima nel soggetto adulto

Movimento

Escursione massima

Abduzione e flessione della spalla 180°
Estensione del gomito 10°
Prono-supinazione del gomito 170° (nota 1)
Flessione del polso 80°-85°
Estensione del polso 70°-85°
Deviazione ulnare del polso 25°-30°
Deviazione radiale del polso 15°-20°
Estensione dell’articolazione metacarpo-falangeale del 2° dito 30°-40°
Estensione delle articolazioni interfalangee prossimali e distali
Abduzione dell’anca a gamba estesa 45°
Adduzione dell’anca a gamba estesa 30°
Rotazione interna dell’anca 30°
Rotazione esterna dell’anca 60°
Estensione del ginocchio 5°-10°
Dorsi-flessione della caviglia o flessione 20°-30°
Flessione plantare della caviglia o estensione 30°-50°
Estensione dell’articolazione metatarso-falangeale del 1° dito 70°
Depressione della mandibola 35-50 mm
Protrusione della mandibola 3-7 mm
Deviazione laterale della mandibola 10-15 mm
Rotazione del collo 80°-90° per lato
Flesso-estensione del rachide cervicale 100°-110°
Flessione laterale del collo 45°
Flessione laterale della colonna toraco-lombare 35°
Da Clarkson (2012).
nota 1: 80°-90° in supinazione e 85°-90° in pronazione a partire dalla posizione intermedia.
L’uso esclusivo di tali parametri non permette di distinguere la popolazione in modalità dicotomica tra soggetti “ipermobili” e “non ipermobili”. A questo scopo esistono una serie di strumenti arbitrari, o indici (score), attraverso i quali l’esaminato può essere classificato secondo tali categorie. Tra i vari indici disponibili, quello di Beighton e coll.,1973 è sicuramente il più noto e facile da utilizzare.

 

Indice di Beighton per la valutazione dell’ipermobilità articolare generalizzata

Manovra

No

Opposizione passiva e completa del pollice destro sul versante volare dell’avambraccio 1 0
Opposizione passiva e completa del pollice sinistro sul versante volare dell’avambraccio 1 0
Flessione dorsale passiva del V dito destro oltre i 90° 1 0
Flessione dorsale passiva del V dito sinistro oltre i 90° 1 0
Iperestensione del gomito destro oltre i 190° 1 0
Iperestensione del gomito sinistro oltre i 190° 1 0
Iperestensione del ginocchio destro oltre i 190° 1 0
Iperestensione del ginocchio sinistro oltre i 190° 1 0
Flessione anteriore della colonna a gambe estese con i palmi aderenti al pavimento 1 0
Nota: l’indice di Beighton varia da 0 a 9 punti. L’ipermobilità articolare generalizzata viene diagnosticata per un totale di 5 o più punti secondo Villefranche e 4 o più punti secondo Brighton. E’ tuttavia possibile applicare alcune modifiche non standardizzate a questo computo, aumentando, ad esempio, di 1 punto questi limiti per la popolazione pediatrica, e diminuendo di 1 punto per quella maschile. Per soggetti scarsamente collaboranti, è possibile utilizzare un punteggio corretto che escluda l’ultima manovra, per un punteggio massimo di 8 punti.
Questo metodo attribuisce un valore di 0 o 1, rispettivamente, per l’assenza o presenza di una escursione articolare superiore al ROM considerato “normale” riferita a 9 articolazioni o gruppi di articolazioni.

Un valore uguale o superiore a 5 (5/9) è indicativo di ipermobilità articolare generalizzata.

Tale limite è valido per la classificazione di Villefranche (Beighton e coll., 1998), mentre i criteri di Brighton per la sindrome da ipermobilità articolare pongono come limite inferiore 4 piuttosto che 5 ed inoltre considerano gli effetti dell’età sul ROM (Grahame e coll., 2000), fenomeno osservabile anche nei soggetti considerati ipermobili (Castori e coll., 2011).

L’applicazione dell’indice di Beighton ha limiti che dovrebbero essere sempre considerati durante la sua applicazione.

Tra questi si comprendono:

a) la non inclusione nel calcolo di molti gruppi articolari,

b) l’assenza del “fattore” età, sesso ed origine etnica come correttore del punteggio finale,

c) l’assenza quasi completa di correlazione tra grado di ipermobilità articolare e disabilità correlata ai sintomi associati.

Nella Tabella sono state proposte alcune modifiche non ufficiali al computo dell’indice in base ad alcune di queste variabili.

Sublussazioni fisse e volontarie, potenzialmente coinvolgenti tutte le articolazioni del corpo, sono l’espressione più estrema della lassità legamentosa associata alle EDS.

 

Questionario anamnestico per valutare l’ipermobilità articolare generalizzata in soggetti sintomatici non più ipermobili (Hakim e Grahame, 2003);

1. E’ in grado o era in grado in passato di toccare il pavimento con entrambi i palmi senza piegare le ginocchia?
2. E’ in grado o era in grado in passato di flettere passivamente il pollice a toccare con l’unghia l’avambraccio dello stesso lato?
3. Da piccolo intratteneva amici e parenti con contorsionismi o posizioni strane del corpo? OPPURE, era in grado di eseguire la spaccata senza riscaldamento?
4. Da ragazzo le è mai capitato che spalle o rotule si dislocassero in più di una occasione?
5. Si ritiene una persona “snodata”?

Aspetti neuromuscolari delle sindrome di Ehlers Danlos

 

Gli aspetti neuromuscolari delle sindrome di Ehlers Danlos, attualmente considerati di rilievo nella pratica clinica, sono stati per decenni trascurati dalla letteratura internazionale e, conseguentemente, dai libri di testo. Solo recentemente (Voermans e coll., 2009), è stata posta la giusta enfasi ad essi.

L’ipotonia muscolare, comunemente di lieve entità, è un elemento frequente ed alla sua verosimile origine congenita (o prenatale) è possibile derivare, quantomeno in parte, alcune anomalie ortopediche caratteristiche delle sindrome di Ehlers Danlos quali piede piatto flessibile, alluci, ginocchia e gomiti valghi, scoliosi di lieve entità, palato ogivale e plagiocefalia posturale posteriore. In quadri clinici avanzati è possibile riscontrare un deficit di forza in vari distretti muscolari e/o ipotrofia muscolare, quest’ultima di solito alle eminenze tenar ed ipotenar ed ai muscoli interossei.

Contratture articolari di origine miogena, come camptodattilia e piede torto, sono possibili, seppur rare, e spesso preferenzialmente associate ad alcune varianti, come la forma vascolare.

L’elemento neurologico più rilevante all’esame obiettivo è il deficit propriocettivo, che si estrinseca con una positività del segno di Romberg ad occhi chiusi (in contrasto con una grossolana negatività dello stesso ad occhi aperti) in assenza di altri segni di disfunzione vestibolare.

Il sensorio è solitamente integro, sebbene alcuni soggetti riferiscano aree di ipoestesia (non solo periferiche) o significative ma aspecifiche differenze della percezione tattile tra i due emisomi. Talvolta, può essere opportuno eseguire una elettromiografia ai quattro arti per una diagnosi differenziale oppure per sotto-classificare il fenotipo neuromuscolare.

La combinazione di ipotonia (lieve) congenita e deficit propriocettivo determinano spesso un modesto ritardo di acquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio con assenza di gattonamento, cammino sulle punte, primi passi da solo >14 mesi e goffaggine motoria. Comunque, salvo rarissime eccezioni (come la variante muscolo-contratturale), le Sindrome di Ehlers Danlos non sono patologie che si associano ad un ritardo globale dello sviluppo e, quindi, a ritardo mentale.

 

L’anamnesi dei soggetti affetti da sindrome di Ehlers Danlos è spesso colma di sintomi molto disabilitanti; tra i più comuni si annoverano:

Apparato muscoloscheletrico: distorsioni e dislocazioni ricorrenti, lenta guarigione dei traumi articolari, tendiniti, sinoviti e tenosinoviti ricorrenti, artralgie cronico-ricorrenti, mialgie cronico-ricorrenti anche di tipo crampiforme, rotture di muscoli e tendini.

Sistema nervoso: dolore neuropatico, iperalgesia, allodinia, parestesie, disestesie, resistenza agli anestetici locali, cefalea mista cronico-ricorrente, disfagia orofaringea, disfonia ricorrente, disturbi del tono dell’umore, d’ansia, di personalità, depressione e deficit cognitivi selettivi.

Organi di senso: ipoacusia, vertigini, acufeni/tinnito, miopia, fragilità corneale e della sclera (rottura di cornea e di globo oculare), ipo/iperosmia.

Cute e mucose: facile formazione di ecchimosi, fragilità cutanea e gengivale, rinorragie, cicatrizzazione lenta e deficitaria, xeroftalmia, xerostomia, ipoidrosi/diaforesi, iperidrosi palmo-plantare, secchezza vaginale.

Apparato cardiovascolare: intolleranza ortostatica, al freddo e/o ai bruschi cambiamenti di temperatura, tachicardie e palpitazioni ricorrenti, fenomeno di Raynaud, acrocianosi, rotture di vasi, aneurismi e dissecazioni.

Sistema gastrointestinale: sintomi da reflusso gastro-esofageo, pirosi gastrica, gonfiore e/o pienezza addominale, dolori addominali ricorrenti, alterazioni dell’alvo, rotture di colon e di milza.

Apparato genitourinario: sintomi da incontinenza urinaria da sforzo, sintomi da vescica neurologica, alterazioni del ciclo mestruale, meno/metrorragie, dismenorrea, dispareunia, vulvodinia, prolassi pelvici.

 

Sindrome di Ehlers Danlos – CONSIGLI CHINESIOLOGICI

 

La stesura di un piano di trattamento individuale da parte del Dottore in Scienze e Tecniche delle Attività Motorie Preventive e Adattate nell’ambito di un approccio multidisciplinare della sindrome di Ehlers Danlos deve tenere conto dello specifico patologico e valutare globalmente le autonomie e la funzione del soggetto al fine di individuare un programma di Esercizio Fisico Clinico idoneo, mirato soprattutto al mantenimento e al miglioramento dell’autonomia e della funzione articolare;

L’ausilio di plantari a elevata memoria elastica in ppt, Eva ed Eva plus, opportunamente assemblati con poliuretano espanso per garantire l’appoggio centrale, consentono di sollecitare la propriocezione delle tre arcate della volta plantare e di ridurre lo stress biomeccanico migliorando la qualità dello svolgimento del passo in rapporto a un incremento degli stimoli propriocettivi.

L’ausilio di tutori (concordata in seno a una eventuale equipe pluridisciplinare) può essere considerata per brevi periodi al fine di aumentare la stabilità articolare in caso di distorsioni ricorrenti; il loro uso necessita, comunque, sempre di consulto specialistico (fisiatra, ortopedico).

Può essere indicato l’utilizzo di ausili nei casi di limitazione delle autonomie nella deambulazione; il loro utilizzo non deve comunque limitare o abolire l’attività motoria che il soggetto deve poter conservare al fine di evitare il decondizionamento motorio;

E’ utile considerare una valutazione delle autonomie in ambiente domiciliare e lavorativo e l’utilizzo di supporti specifici che caratterizzano la valutazione di educazione occupazionale, nell’ambito di un progetto riabilitativo;

L’adattamento dell’ambiente è essenziale per ridurre i pericoli e garantire la sicurezza (rischio di cadute).

 

Sindrome di Ehlers Danlos : quale Attività Fisica?

 

sindrome Ehlers Danlos-CataniaL’A.F.A. (Attività Fisica Adattata) è principalmente propriocettiva, concentrata su esercizi rigorosamente isometrici per stabilizzare i muscoli del tronco e dei cingoli. La mobilitazione attiva ha un impatto molto positivo e duraturo, deve essere utilizzata e ripetuta con parecchie ripetizioni. Esercizi di potenziamento muscolare e miglioramento della stabilità articolare.

Gli schemi facilitativi neuro-muscolari risultano utili per correggere gli schemi propriocettivi associati a stimolazione cutanea e dei tessuti molli.

La rieducazione allo sforzo diventa una prospettiva interessante per l’ottima tolleranza sviluppabile, dopo adeguata preparazione, con dissociazione tra la relativa facilità di produrre un grande sforzo (ad esempio il cammino) e la difficoltà a reggersi in piedi.

Esercizi specifici per il pavimento pelvico e la regione perianale risultano efficaci ed indispensabili.

Va consigliato di evitare generosi e lunghi periodi di inattività e di astensione dalla regolare attività motoria (aumento del rischio di decondizionamento muscolare).


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