La sindrome di Takotsubo (TTS) è una malattia cardiaca inadeguatamente riconosciuta che, originariamente, veniva valutata a condizione benigna.

Recentemente, è stato dimostrato che la sindrome di Takotsubo può essere associata a gravi complicanze cliniche inclusa la morte. La prevalenza di questa cardiomiopatia indotta da stress è, verosimilmente, sottostimata.

 

La sindrome di Takotsubo: storia di una rara cardiomiopatia!

 

Sato et al., in una pubblicazione del 1990 edita in Giappone, definirono la sindrome di takotsubo per la prima volta[1]. Il primo caso di Sindrome di Takotsubo è stato gestito nel 1983 presso l’ospedale della città di Hiroshima.

L’intensa frequenza in Giappone indusse a ipotizzare che questo disturbo colpisse solo persone di origine asiatica. Infatti, era completamente sconosciuta al mondo occidentale fino a quando i primi gruppi di ricerca francesi e americani non pubblicarono le loro osservazioni sui soggetti caucasici utilizzando il termine “takotsubo” (trappola per i polipi) alla fine degli anni ’90[2] a causa della forma del ventricolo sinistro alla fine della sistole.

La letteratura scientifica attribuisce denominazioni diverse, tra cui “sindrome del cuore spezzato”, “cardiomiopatia indotta da stress” e “sindrome da rigonfiamento apicale”.

I dissensi sulla nomenclatura derivano dal fatto che nessun nome assegnato descrive con esattezza l’aspetto ventricolare eterogeneo con cui questa sindrome si manifesta.

  • Ecocardiogramma: sono compatibili con la cardiomiopatia di Takotsubo l’ipocinesia e un tipico pattern di  rigonfiamento del segmento apicale-midventricolare sinistro e il pattern circonferenziale delle anomalie della mobilità della parete; la forma “a palla” dell’apice cardiaco conferisce la denominazione di “left ventricular apical ballooning”.
    •  Il quadro ecocardiografico, nella forma più frequente, evidenzia acinesia dei segmenti apicali e medi del ventricolo sinistro associati ad ipercinesia dei segmenti basali. Le forme meno comuni sono caratterizzate da disfunzione biventricolare o da asinergie limitate esclusivamente ai segmenti medi e/o basali del ventricolo sinistro. Si osservano associazioni con ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro, insufficienza mitralica, coinvolgimento del ventricolo destro, trombi ventricolari e versamento pericardico.

Sindrome di Takotsubo: la cardiomiopatia indotta da stress è ancora una patologia sottovalutata e, frequentemente, malamente diagnosticata.

 

Contrariamente ad altre cardiomiopatie è caratterizzata da un’anomalia temporanea della motilità della parete del ventricolo sinistro e condivide caratteristiche comuni con la sindrome coronarica acuta [sintomi simili alla presentazione, anomalie ECG, biomarcatori cardiaci elevati così come una mortalità intraospedaliera comparabile con infarto miocardico con sopraslivellamento del tratto ST e non- sopraslivellamento del tratto ST] specificamente in termini di una forma di sindrome coronarica acuta microvascolare.

Sindrome di takotsubo-Infarto del cuore-cardiomiopatia-Prof. Carmelo Giuffrida-Catania

La Sindrome di Takotsubo include un ampio spettro di fattori scatenanti, emotivi o fisici, che si traducono anche in disfunzione ventricolare sinistra.

Dalla letteratura scientifica pubblicata emerge che circa il 90% dei soggetti con Sindrome di Takotsubo sono donne con un’età media di 67-70 anni, e circa l’80% ha un’età superiore ai 50 anni.

 

Sindrome di Takotsubo – Come si interviene dopo la diagnosi di cardiomiopatia indotta da stress?

 

Non esistono trattamenti specifici.

Dopo aver definito esattamente la diagnosi si avvia una terapia farmacologica di supporto basata sulla somministrazione di farmaci beta-bloccanti, ACE-inibitori e anti-aggreganti.

Va evitata l’assunzione di specifici farmaci quali epinefrina, duloxetina, venlafaxina e levotiroxina poiché il loro effetto produce una elevazione dei livelli plasmatici ormonali di adrenalina e noradrenalina. Inoltre, debbono essere allontanate le situazioni quotidiane particolarmente stressanti o emotive.

 

Sindrome di Takotsubo: Attività Fisica Adattata nella sindrome del cuore spezzato

 

sindrome di takotsubo a Catania-cardiopatia-malattia rara-Studio Prof. Carmelo GiuffridaNon ci sono, al momento, studi scientifici attendibili per quanto attiene l’esercizio fisico somministrato a soggetti con la Sindrome di Takotsubo.

L’Attività Fisica Adattata, proposta dal buon senso operativo, induce a operare proponendo attività quotidiana domiciliare per almeno 30 minuti al giorno e almeno 1 giorno con esercizio fisico per 50-60 minuti in ambiente altamente specializzato, in stretto regime aerobico al 70-80% della FCmax; attraverso la percezione dello sforzo, utilizzando la scala di Borg ci si può permettere di effettuare una quantificazione soggettiva dell’intensità dell’esercizio fisico mettendone in correlazione i dati con il consumo di ossigeno e con la frequenza cardiaca.

 

Di conseguenza, i parametri fisiologici per intervenire sulla rara sindrome del cuore spezzato o sindrome da rigonfiamento apicale dovrebbero essere:

– Pressione arteriosa inferiore a <140/90 mmHg;

– Colesterolo totale <5 mmol/l (~190 mg/dl);
– Colesterolo LDL <3 mmol/l (~115 mg/dl);
– Glicemia <6 mmol/l (~110 mg/dl).

Nei soggetti con maggiore rischio cardio-vascolare o diabetici occorre un controllo più rigoroso dei fattori di rischio:
– PA <130/80 mmHg, se fattibile;
– Colesterolo totale <4.5 mmol/l (~175 mg/dl) o in alternativa <4 mmol/l; (~155 mg/dl), se fattibile;
– Colesterolo LDL <2.5 mmol/l (~100 mg/dl) o in alternativa <2 mmol/l (~80 mg/dl), se fattibile;
– Glicemia a digiuno <6 mmol/l (~110 mg/dl) e HbA1c <6.5% se fattibile.
– Prendere in considerazione la terapia farmacologica cardioprotettiva.

-L’apporto calorico alimentare deve essere tale da evitare il sovraccarico ponderale.

In conclusione, la prognosi a seguito del lavoro fisico è generalmente buona e il tessuto miocardico riacquista le capacità contrattili.

 

Bibliografia di riferimento alla Sindrome di Takotsubo

sindrome da rigonfiamento apicale – sindrome del cuore spezzato – cardiomiopatia indotta da stress –

 

[1] Sato H. Tako-tsubo: Kodama K, Haze K, Hori M, eds. Aspetto clinico della lesione miocardica: dall’ischemia allo scompenso cardiaco. Tokyo: Kagakuhyoronsha Publishing Co; 1990. p56-64; (Articolo in giapponese). [ Google Scholar ] [ Elenco rif ]

 

[2] Desmet et al.

 

 

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Sindrome di Takotsubo

 

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